Schnitzler 综合征：荨麻疹性血管炎的特殊HIV-

Schnitzler 综合征（SchS）是一种以复发病态荨麻疹和单克隆丙种球蛋白病为构造的罕见自身炎症病态结核病。近期，大韩民国首尔圣玛丽所医院牙医的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上撰文报告了一例典型的 SchS 病例，现介绍如下：

病例介绍

病患者男，64 岁，荨麻疹每日发作共 2 年。查体见腹部、头部风团和紫色斑片（见由此可知 1）。单个皮损持续有约 24 每隔，可完全回升。与基本上荨麻疹病患者相异，皮损无炎症，但常有肌肉骨骼呼吸困难和气喘，抗抗病毒解毒疗法无效，仅系统对使用抗生素可暂时缓解征状。

由此可知 1 病患者腹部和头部见散在风团和红斑

研究所检查示血小板渐增（10.57×109/L），血沉加快（77 mm/h；参考适用范围为 0～20 mm/h），CRP 准确度上升（11.95 mg/L；0.01～0.47 mg/L）。IgM 准确度上升（852 mg/dL；46～260 mg/dL），而 IgG（831 mg/dL；870～1700 mg/dL）和 IgA（99 mg/dL；110～410 mg/dL）降低。还发现游离κ轻链准确度上升（32.95 mg/L；3.30～19.40 mg/L），免疫固定系统性证实为 IgM 型。

根据药理学和研究所结果，病患者被诊断为 SchS，尝试了多种非激素解毒物如环孢霉素、甲氨蝶呤和氨苯砜疗法，推断对环孢霉素的相对较好，故得到环孢霉素 100～200 mg 和抗抗病毒解毒疗法，在急病态发作时另予系统对病态抗生素和阿司匹林类抗炎解毒。病患者病情在 5-年随访据悉时轻时重。

病例学习

有人将 SchS 就其荨麻疹病态血管炎的特殊亚型。大型回顾病态研究推断，SchS 的男女中风比率为 1.76，平均中风年龄 51.6 岁。90% 以上的病患者常有 IgM（κ）轻链丙种球蛋白病。在慢病态荨麻疹常有不典型药理学构造时应将考虑 SchS 的不太可能。

有人提出了 SchS 的 Strasbourg 诊断规格，除此以外 2 条主要规格：①慢病态荨麻疹样皮损；②单克隆 IgM 或 IgG；以及 4 条次要规格：①不停气喘，②有骨骼反常重塑的客观事实伴或不伴骨骼呼吸困难；③皮肤上活检见中病态血小板表层；④血小板渐增和/或 CRP 上升。

满足 2 条主要规格和至少 2 条（常有单克隆 IgM 丙种球蛋白病时）或 3 条（常有单克隆 IgG 丙种球蛋白病时）次要规格亦可患病。

破例疗法除此以外通过观察、秋水仙碱、短程阿司匹林类抗炎解毒和阿那白滞素。应将避免潜在的加重各种因素除此以外饮酒、辛辣蜂蜜和心理应将激。由于病患者普遍存在胰脏增殖病态结核病的效用，应将长期随访。

综上所述，作者报告了一例 SchS 病例，病患者的皮损类似慢病态荨麻疹，但征状不合乎典型的荨麻疹，例如皮损无炎症，对抗抗病毒解毒无催化将，有肌肉骨骼呼吸困难和气喘。

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编辑： 费杨虹虹